Blue People of Kentucky: Decodificarea misterului

Oamenii au descoperit multe afecțiuni medicale ciudate și incredibile de-a lungul istoriei. Puține dintre aceste condiții sunt atât de neobișnuite încât oamenii care aud astfel de povești de la istorici refuză să creadă. De exemplu, cum poate o ființă umană să supraviețuiască mâncând metal? Acest tip de afirmație poate suna o farsă, dar adevărul este că au existat într-adevăr oameni în istorie care au avut această abilitate. Ai citit sau ai auzit despre oameni cu pielea albastră?

Astăzi vom explora o stare ciudată cu care se confruntă o familie Fugates din Kentucky în acest articol. A fost atât de mult hype media în acea perioadă.

The Blue People of Kentucky – Cunoaște toate detaliile

Odinioară a existat un grup de localnici de o sută cincizeci de ani în zona Hazard, Kentucky, care aveau pielea de culoare albastră. Ulterior a fost dezvăluit că această boală a fost un simptom al Methemoglobinemiei. Victimele acestei probleme au fost în mare parte descendenți ai familiei Fugate din Kentucky, care au ajuns să fie cunoscute sub numele de Blue People of Kentucky sau Blue Fugates. Methemoglobinemia este o trăsătură genetică extrem de rară care a schimbat culoarea pielii în albastru. Blue Fugates, uneori, sunt denumiți și subgrupul Huntsville.

Oamenii albaștri din Kentucky – Familia Fugate

Cu aproape două secole în urmă, în anul 1820, Martin Fugate, un orfan francez sa stabilit în apropierea orașului Hazard, Kentucky. S-a căsătorit cu Elizabeth Smith și a plănuit să întemeieze o familie cu soția sa. Fugate era diferit de alți bărbați din acea regiune. Cuplul nu era conștient de faptul că amândoi au o genă recesivă a methemoglobinemiei. Această afecțiune genetică rară i-a transformat pielea într-un albastru indigo izbitor. Au avut șapte copii, dintre care 4 aveau pielea tatălui lor. Pigmentarea pielii obișnuia să devină albastru din cauza genei. La nivel local, erau cunoscuți ca Fugate albastre .

Zona în care locuia cuplul era extrem de rurală și izolată. Nu exista infrastructură precum drumuri etc. pentru cetăţenii locali. Abia în anul 1910 au avut acces la calea ferată. Erau foarte puține familii care locuiau acolo și puține dintre ele erau rude cu Elisabeta. Fugates au început căsătoriile între ei, deoarece nu au rămas fără opțiune din cauza izolării lor, ceea ce a condus la o probabilitate mai mare de a transmite gena met-H și de a avea copii cu pielea albastră.

Alte familii din comunitățile din apropiere s-au speriat că ar putea avea și copii cu pielea albastră, așa că au evitat căsătoria cu familia Fugate. Puțini descendenți ai familiei s-au mutat pentru a se stabili în diferite părți ale țării, odată cu trecerea timpului și s-au mutat noi populații, ceea ce le-a permis Fugatelor să se căsătorească cu oameni din afara familiei lor, care nu le împărtășesc genele.

Ce este Methemoglobinemia și cum este cauzată?

Methemoglobinemia este o tulburare a sângelui cauzată de o afecțiune metabolică care afectează hemoglobina, proteina din patru părți care transportă oxigenul legat de un atom de fier la nucleul fiecărei subunități. Este cauzată fie din cauza anumitor medicamente, substanțe chimice, fie poate fi genetică, de asemenea, în care pacientul moștenește de la părinți. Enzimele diaforaza I (citocrom b5 reductază) sunt mai puține la pacienți, ceea ce determină o creștere a nivelului de methemoglobină și capacitatea de transport a oxigenului a sângelui este redusă. Deci, sângele arterial al pacienților cu met-Hb este maro în loc de roșu, ceea ce duce la transformarea pielii la o nuanță albăstruie.

Părea că unele tulburări ale pielii făceau familia Fugates să pară bolnavă. Cu toate acestea, nu a existat niciun impact asupra corpului lor, cu excepția culorii pielii. Din punct de vedere al sănătății, nu a existat niciun impact asupra descendenților familiei Fugates, deoarece aceștia trăiau mai mult. Acest caz a atras atenția fraternității medicale și medicii au început cercetările studiind mai multe despre această boală.

Rachel și Patrick Ritchie, doi descendenți albaștri ai familiei Fugates, l-au cunoscut pe doctorul Madison Cawein III, medic hematolog la Clinica Medicală Lexington din Universitatea din Kentucky. Cuplul a fost jenat de culoarea pielii, deoarece exista o percepție în mintea oamenilor că este din cauza căsătoriilor. În unele zone, oamenii au acceptat oamenii cu pielea albastră, în timp ce în alte zone s-au confruntat cu multă discriminare și traume psihologice.

Cercetare și vindecare

Activitatea de cercetare efectuată de hematologul Madison Cawein III și asistenta Ruth Pendergrass a fost foarte semnificativă pentru a înțelege cauza principală a acestei probleme și pentru a lua măsuri preventive, de asemenea. Contribuția lor în domeniul methemoglobinemiei este imensă. Ambii au alcătuit arborele genealogic al persoanelor care sufereau de această boală. El a publicat o notă detaliată în anul 1964 că nuanța albastră va începe să dispară și va opri pigmentarea pielii dacă albastru de metilen este injectat în corpul pacientului care suferă de această problemă.

Hematologul Madison Cawein III și asistenta Ruth Pendergrass au descoperit în timpul investigației că au existat două persoane cu simptome similare înainte de Martin Fugate și Elizabeth Smith. Există încă dezacord și dezbatere între cercetătorii moderni că toți pacienții cu methemoglobinemie sunt descendenți ai familiei Fugates.

Nu vezi aproape niciodată un pacient cu ea astăzi. Este o boală despre care se învață la facultatea de medicină și este suficient de rar pentru a fi la fiecare examen de hematologie. De asemenea, exemplifică intersecția dintre boală și societate și pericolul dezinformarii și stigmatizării, a spus dr. Ayalew Tefferi, care este hematolog de la Clinica Mayo din Minnesota.

Ultima fuga născută cu pielea albastră (methemoglobinemie activă)

Benjamin Stacy, care s-a născut în 1975, este ultima persoană cunoscută născută cu gena Methemoglobinemia activă, iar tratamentul său a avut succes. Stacy este stră-stră-stră-stră-strănepotul lui Martin Fugate și Elizabeth Smith. A existat panică în rândul personalului spitalului, deoarece Benjamin avea o culoare aproape violetă când s-a născut. Pe măsură ce a crescut, semnele bolii încetează să mai existe.

Cuvinte finale

Mulțumită muncii de cercetare a hematologului Madison Cawein III și a asistentei Ruth Pendergrass, care au reușit să pună capăt uneia dintre saga medicale bizare din istoria SUA.

Chiar și astăzi oamenii discută despre oamenii albaștri din Kentucky. Cu toate acestea, nu toată lumea știe despre Methemoglobinemie, care a fost motivul acelei pielii de culoare albastră.